RSS

Arsip Kategori: Cardio Articles

Left Ventricle Non Compaction: Could it be Reversed Back?

Left Ventricle Non Compaction: Could it be Reversed Back?

 

S.P. Mahaley1, Irnizarifka2, H. Arifianto2

1General Practitioner, 2 Cardiologist at UNS Hospital, Department of Cardiology and Vascular Medicine, Sebelas Maret University

  

Introduction

Left Ventricular non-compaction (LVNC), also known as ‘spongy myocardium is a rare abnormality of the left ventricular (LV). It is a pathophysiological process involving the arrest of the normal compaction of the embryonic sponge-like meshwork of interwoven myocardial fibers. Heart failure remains the most common presentation besides arrhythmias, and propensity for thromboembolism (21-24%). Impaired filling and abnormal relaxation leading to diastolic heart failure could also result from prominent trabeculations. With its under-developed myocardium, its reversibility is in question.

The diagnosis could be established primarily based on echocardiography with contrast ventriculography, CT and MRI as additional examination. LVNC on echocardiogram typically characterized by two-layered myocardial structure with thin compacted outer (epicardial) band, a much thicker non-compacted inner (endomyocardial) layer and deep myocardial trabeculae, particularly in the apex and free wall of the LV.

One reported that beta blocker may have benefits for LV function, and this may improves prognosis.  At that study, LVEF increased from 30% to 57% using beta blocker treatment, particularly carvedilol. Left ventricular end diastolic volume, end systolic volume, and end diastolic pressure decreased strikingly after treatment. After adequate therapy, non-compacted myocardium occupied a smaller percentage of the total ventricular wall area than before treatment.

Case

This is a case report of 56 years old woman who came to outpatient clinic of UNS hospital with chief complain of chest discomfort. She was recently diagnosed with HF due to ischemic cardiomyopathy, but has worsening symptoms despite optimal ischemic medications. Her metabolic profile and kidney function were within normal limit.

Echocardiography showed dilated all chamber, global hypokinetic, 15% LVEF with moderate mitral regurgitation. Echocardiography also proved a two-layered structure with a thin, compacted layer (C) and a thickened noncompacted layer (NC) at end-systole with ratio of NC/C >2, which ensures diagnosis of LVNC. Coronary CT angiography confirmed normal coronary arteries, which made us decide to stop standard ischemic therapies given to improve her compliance.

Furosemide, ramipril, and bisoprolol were initiated and uptitrated according to guidelines. Education regarding her disease and the importance of her compliance was routinely done every month. After 3 months, her functional class improved dramatically under 10 mg ramipril, 5 mg bisoprolol, and on demand 40 mg furosemide. Echocardiography evaluation evinced increase in LVEF (23.5%) and reduction of NC area.

Summary

LVNC is rare disease that has been increasingly diagnosed in clinical practice. There is no specific therapy for LVNC, thus adequate education should follows optimal guidelines directed medical therapy (GDMT) in order to produce better outcome. We have managed 56 years old woman with LVNC and prove its early reversibility through adequate education and simpler GDMT.

 

Keywords : LV Non Compaction, Echocardiography, Education, GDMT, Reversibility


 

 

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada Juni 28, 2018 inci Cardio Articles

 

Factors Influencing the Outcome of Hypertensive Hospitalized Patients, the Importance of Glycemic Control

Factors Influencing the Outcome of Hypertensive Hospitalized Patients, the Importance of Glycemic Control

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada Juni 28, 2018 inci Cardio Articles

 

Role of Pulse Pressure in Worsening Renal Function of Patient with Hypertension

Role of Pulse Pressure in Worsening Renal Function of Patient with Hypertension

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada Juni 28, 2018 inci Cardio Articles

 

Cardiovascular Risk Factors until End of Life

Risk factors until end of life

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada Juli 28, 2015 inci Cardio Articles

 

Predictive Value of Cardiac MRI After STEMI

Predictive Value of Cardiac MRI After STEMI

Role of Late Enhancement

Irnizarifka, MD.

Resident of Departement of Cardiology and Vascular Medicine

Faculty of Medicine, Universitas Indonesia

ABSTRACT

Background: Cardiovascular diseases are currently the leading cause of and are expected to become so in emerging countries by 2020. Among these, CAD is the most prevalent manifestation and is associated with high mortality and morbidity. Nowadays, at least 70% of patients hospitalized with AMI survive the acute hospital phase. Unfortunately, after STEMI, patients who develop heart failure carry worse prognosis. Strategies for the earliest possible risk assessment after STEMI have become essential not only to better target therapies but also to introduce these therapies in the timeliest manner while benefits still be greatest and to monitor the effects of therapy.

Objectives: This case report aimed to review a case of autolysis acute STEMI and discuss the role of Late Enhancement to predicts further cardiovascular risk.

Case Illustration: A fifty-three years old male was referred to the Emergency Department of NCCHK after 11 hours chief complaint of typical chest pain. He was previously diagnosed with acute STEMI at Sari Asih hospital. Occasionally there were no ST segment changes on admission at NCCHK, but his cardiac enzymes were elevated. He underwent coroangiography with the result of total occlusion at LCx. T2W-STIR revealed myocardial edema with total volume of 38% whereas LGE exhibited necrotic tissue at inferolateral wall from apex to base, with transmurality of 70%, necrotic volume of 20%, and late MVO.

Discussion: As a promising non-invasive imaging tool, CE-MRI provides more information such as infarct size, AAR, myocardial viability, MVO, and myocardial hemorrhage. Hence, lately it was associated with predictive value for outcomes. Available data suggest that LGE quantification very early during STEMI predicts late heart failure and adverse events beyond several traditional risk factors. A second major finding is that during the hyperacute phase of STEMI, LGE volume incurred the strongest association to LV function change. Alternate approaches including the assessment of late MVO which is prognostic marker for combined clinical endpoints after STEMI.

Keywords : acute STEMI, contrast-enhanced MRI, LGE, prognostic.

——————————————————————————————————————————————————–

 

Acute coronary syndrome represents the clinically manifest acute myocardial ischemia. Acute ischemia is usually, but not always, caused by atherosclerotic plaque rupture, fissuring, erosion, or a combination with superimposed intracoronary thrombosis, and is associated with an increased risk of cardiac death and myonecrosis.5, 6 Nowadays, at least 70% of patients hospitalized with acute myocardial infarction (AMI) survive the acute hospital phase.7 Despite optimal contemporary invasive and medical treatment, the coronary event rate in patients with ACS remains increased, compared with patients with stable symptoms. Growing evidence suggest that this phenomenon could be a consequence of multiple destabilized and vulnerable plaques throughout the coronary tree.8

Timely diagnosis of STEMI is a key to successful management. A 12-lead ECG must be performed as soon as possible to establish the diagnosis. The diagnosis of STEMI is based on any two of (1) typical chest pain, (2) ECG changes or new LBBB and (3) raised myocardial biomarkers.5, 9 ECG monitoring also should be initiated as soon as possible in all patients with suspected STEMI to detect life-threatening arrhythmias and allow prompt defibrillation if indicated. Typically, ST-segment elevation in acute myocardial infarction, measured at the J point, should be found in two contiguous leads and be ≥0.25 mV in men below the age of 40 years, ≥ 0.2 mV in men over the age of 40 years, or ≥0.15 mV in women in leads V2–V3 and/or ≥ 0.1 mV in other leads (in the absence of left ventricular (LV) hypertrophy or left bundle branch block (LBBB).9

Markers of myocardial necrosis are useful in corroborating the diagnosis, so it must be emphasized that they may not be elevated early after the onset of symptoms. Cardiac troponin (CTn) is the biomarker of choice because it is the most sensitive and specific marker of myocardial injury/necrosis available. Troponin levels usually increase after 3-4 hours.5 Troponin level may remain elevated up to 2 weeks. Elevated CTn values signal a higher acute risk and an adverse long term prognosis.10 Creatine Kinase Myocardial Band (CKMB) is less sensitive and specific. However, it remains useful for the diagnosis of early infarct extension (reinfarction) and peri-procedural MI because of its short half life.5 The level of CKMB and CTn at administration was elevated.

Acute MI has variable impact on long-term survival. After STEMI, patients who develop heart failure carry worse prognosis. Potential benefits might arise from earlier prediction and initiation of preventive treatment for heart failure during STEMI.3 Strategies for the earliest possible risk assessment after STEMI have become essential not only to better target therapies but also to introduce these therapies in the timeliest manner while benefits still be greatest and to monitor the effects of therapy.3, 4

If in spite of angiography performed in the acute phase at the time of PCI there are concerns about inducible ischaemia in the infarct or non-infarct area, outpatient exercise testing (bicycle or treadmill) or stress imaging (using scintigraphy, echocardiography, or MRI) within 4–6 weeks is appropriate. LV dysfunction after STEMI may be due to necrosis, to stunning of viable myocardium remaining in the infarct territory, to hibernation of viable myocardium, or to a combination of all three. Simple stunning should usually recover within 2 weeks of the acute ischaemic insult if reperfusion has been established, but, if ischaemic episodes persist, recurrent stunning may become hibernation and requires revascularization for recovery of function. Hence, several diagnostic techniques can detect myocardial viability, especially MRI.1

Myocardial oedema in the acute phase of myocardial infarction can be visualized as a bright signal on T2-weighted images, defining ‘myocardium at risk’. The major advantages of this technique are to distinguish chronic from acute infarction and to quantify the proportion of myocardial salvaged by comparing T2-weighted oedematous size and late enhancement images.11 This case showed myocardial edema at anteroseptal and inferoseptal wall. Meanwhile, LGE images are T1-weighted inversion recovery sequences acquired about 10 min after intravenous administration of gadolinium. Gadolinium enhances its distribution volume in certain conditions such as necrotic or fibrotic myocardium (hyperenhancement). 11

However, LVEF assessment performed very early after STEMI does not reliably predict late heart failure, because of heterogeneous LV remodeling and healing. LGE measured by cardiac MRI identifies necrosis burden in the chronic phase after MI. In this context, LGE predicts functional recovery after revascularization. However, suggestions of “infarct shrinkage” observed between the first week after infarction and later follow-up has raised the concern that LGE might not accurately assess myocardial damage due to overestimation in the very early STEMI period, because it might represent a combination of necrosis and edema comprising the area at risk. Alternate strategies including the assessment of late MVO and myocardial salvage have been proposed.3 Early and late MVO assessed by MRI are prognostic markers for combined clinical endpoints after STEMI.11 This case showed late MVO embedded inside the necrotic tissue at LGE sequential of cardiac MRI.

Microvascular cell damage causes leakage of blood out of the injured vessel and the subsequent healing process is characterized by haemoglobin degradation in which dark areas on post-contrast sequences indicate not only the presence of microvascular obstruction, but also of intramyocardial haemorrhage. The extent of the hemorrhagic area correlates with the size of ‘dark zones’ on LGE sequences.11

As a promising non-invasive imaging tool, CE-MRI can detect the pathological consequences of reperfusion strategies in vivo and provide more information such as infarct size, myocardial AAR, myocardial viability, MVO, and myocardial hemorrhage. Findings by Jiangqiang et al in 2012 added some knowledges in which the median infarct size was significantly smaller in the NSTEMI group than in the STEMI group (10.7% [5.6–18.1] vs. 19.2% [10.3–30.7], P<0.001). The NSTEMI group also had a significantly lower extent of microvascular obstruction and a smaller number of segments with >75% of infarct transmurality relative to the STEMI group (0% [0–0.6] vs. 0.9% [0–2.3], P<0.001 and 3.0 ± 2.3 vs. 4.6 ± 2.9, P = 0.001, respectively). Myocardial hemorrhage was detected less frequently in the NSTEMI group than the STEMI group (22.6% vs. 43.8%, P = 0.029).2

Another research by Larose et al discovered that LGE quantification very early during STEMI predicts late heart failure and adverse events beyond traditional risk factors such as infarct territory, maximum CK-MB rise, pain-to-balloon time, presence of Q waves, and LVEF during STEMI. A second major finding is that, during the hyperacute phase of STEMI, LGE volume incurred the strongest association to LV function change, beyond infarct transmurality, MVO, and salvaged myocardium (SM).3 IS within 1 week from AMI was directly related to LV remodelling and was a stronger predictor of future events than measures of LV systolic performance. The occurrence of LV dysfunction at 6 months increased with greater LGE: a cut-off of ≥ 23% LGE measured on hyperacute MRI showed the best accuracy for late LV dysfunction (sensitivity 89%, specificity 74%). In the assessment of myocardial viability in AMI patients, when the extent of LGE is <50% the likelihood for functional recovery is efficient.12 This patient had 20% LGE volume so the possibility of LV dysfunction in the near future is low, but the likelihood for functional recovery was decreased since the necrosis transmurality was 70%.

 

SUMMARY

A fifty-three years old male was reported of having 11 hours chief complaint of typical chest pain. He was presented with non-ST segment elevation ECG after prior inferior ST segments elevation. There was elevation of cardiac enzymes. He underwent coroangiography which revealed total occlusion at LCx. CE-MRI was done and showed sign of sign of stress-inducible ischemia at inferolateral, septal, anterior walls and sign of acute myocardial infarction with late MVO at the same area.

This case report emphasizes the promising non-invasive imaging tool, CE-MRI, in providing more information such as infarct size, AAR, myocardial viability, MVO, and myocardial hemorrhage. This modality can be use to detect residual ischemia at culprit lesion, stress-inducible ischemia of remote lesion, infarct size, and late MVO.  Available data suggest that LGE quantification very early during STEMI predicts late heart failure and adverse events beyond traditional risk factors such as infarct territory, maximum CK-MB rise, pain-to-balloon time, presence of Q waves, and LVEF during STEMI. Another major finding is that, during the hyperacute phase of STEMI, LGE volume incurred the strongest association to LV function change, beyond infarct transmurality, MVO, and salvaged myocardium (SM). Late MVO assessed by MRI also become prognostic markers for combined clinical endpoints after STEMI.

 

REFERENCES

1.      Van de Werf F, Bax J, Betriu A, Blomstrom-Lundqvist C, Crea F, Falk V, et al. Management of acute myocardial infarction in patients presenting with persistent ST-segment elevation: the Task Force on the Management of ST-Segment Elevation Acute Myocardial Infarction of the European Society of Cardiology. European heart journal. 2008; 29(23): 2909-45.

2.      Xu J, Song YB, Hahn JY, Chang SA, Lee SC, Choe YH, et al. Comparison of magnetic resonance imaging findings in non-ST-segment elevation versus ST-segment elevation myocardial infarction patients undergoing early invasive intervention. The international journal of cardiovascular imaging. 2012; 28(6): 1487-97.

3.      Larose E, Rodes-Cabau J, Pibarot P, Rinfret S, Proulx G, Nguyen CM, et al. Predicting late myocardial recovery and outcomes in the early hours of ST-segment elevation myocardial infarction traditional measures compared with microvascular obstruction, salvaged myocardium, and necrosis characteristics by cardiovascular magnetic resonance. Journal of the American College of Cardiology. 2010; 55(22): 2459-69.

4.      Berman DS, Hachamovitch R, Shaw LJ, Friedman JD, Hayes SW, Thomson LE, et al. Roles of nuclear cardiology, cardiac computed tomography, and cardiac magnetic resonance: Noninvasive risk stratification and a conceptual framework for the selection of noninvasive imaging tests in patients with known or suspected coronary artery disease. Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine. 2006; 47(7): 1107-18.

5.      Daga LC, Kaul U, Mansoor A. Approach to STEMI and NSTEMI. The Journal of the Association of Physicians of India. 2011; 59 Suppl: 19-25.

6.      Kristensen TS, Kofoed KF, Kuhl JT, Nielsen WB, Nielsen MB, Kelbaek H. Prognostic implications of nonobstructive coronary plaques in patients with non-ST-segment elevation myocardial infarction: a multidetector computed tomography study. Journal of the American College of Cardiology. 2011; 58(5): 502-9.

7.      Mulia E, Wicaksono SH, Kasim M. Role of Cardiac MRI in Acute Myocardial Infarction. Medical journal indonesia. 2013; 22(1): 46-53.

8.      Terkelsen CJ, Lassen JF, Norgaard BL, Gerdes JC, Jensen T, Gotzsche LB, et al. Mortality rates in patients with ST-elevation vs. non-ST-elevation acute myocardial infarction: observations from an unselected cohort. European heart journal. 2005; 26(1): 18-26.

9.      Taylor J. 2012 ESC Guidelines on acute myocardial infarction (STEMI). European heart journal. 2012; 33(20): 2501-2.

10.    Thygesen K, Mair J, Katus H, Plebani M, Venge P, Collinson P, et al. Recommendations for the use of cardiac troponin measurement in acute cardiac care. European heart journal. 2010; 31(18): 2197-204.

11.    de Waha S, Desch S, Eitel I, Fuernau G, Zachrau J, Leuschner A, et al. Impact of early vs. late microvascular obstruction assessed by magnetic resonance imaging on long-term outcome after ST-elevation myocardial infarction: a comparison with traditional prognostic markers. European heart journal. 2010; 31(21): 2660-8.

12.    Perazzolo Marra M, Lima JA, Iliceto S. MRI in acute myocardial infarction. European heart journal. 2011; 32(3): 284-93.

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada Oktober 20, 2013 inci Cardio Articles

 

Tag: ,

Hipertensi pada Sindroma Nefrotik Pediatrik

HIPERTENSI PADA SINDROMA NEFROTIK PEDIATRIK

Irnizarifka, MD.

Resident at Dept. of Cardiology and Vascular Medicine

Faculty of Medicine, Universitas Indonesia

Sindroma nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang paling sering ditemukan. Insidensi SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat dan Inggris berkisar antara 2-7 per 100.000 anak dengan prevalensi antara 12-16 per 100.000 anak. Angka tersebut tercatat lebih tinggi pada Negara berkembang. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun anak berusia kurang dari 14 tahun mengalami SN dengan perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1. SN sendiri didefinisikan sebagai keadaan klinis yang ditandai dengan gejala proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kgBB/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 atau dipstik ≥ 2+), hipoalbuminemia < 2,5 mg/dL, edema, serta dapat disertai dengan hiperkolesterolemia > 200 mg/dL. SN idiopatik adalah kombinasi antara sindroma nefrotik dan kelainan histologis nonspesifik termasuk kelainan minimal, fokal segmental glomerulosklerosis maupun proliferasi mesangial difus.

Terdapat beberapa definisi terkait dengan SN. Remisi adalah proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/ jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu. Relaps adalah proteinuria ≥ 2+ (proteinuria ≥ 40 mg/m2 LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu. Relaps jarang adalah relaps kurang dari 2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau kurang dari 4x per tahun pengamatan. Relaps sering (relaps frekuen) adalah relaps ≥ 2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau ≥ 4x dalam periode 1 tahun. Dependen steroid adalah relaps 2x berurutan pada saat dosis sterois diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari pengobatan dihentikan. Resisten steroid didefinisikan sebagai tidak terjadinya remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgBB/hari selama 4 minggu. Sensitif steroid adalah remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu.

Kelainan penyebab terjadinya SN hanya teridentifikasi kurang dari 5 %, termasuk diantaranya adalah sistemik lupus eritematosus, Henoch Schonlein Purpura, amiloidosis dan infeksi HIV, parvovirus B19 serta virus hepatitis B dan C. Terdapat bukti epidemiologi bahwa insidensi sindroma nefrotik lebih tinggi di Asia Selatan. Indian Amerika, Hispanik, dan Amerika keturunan Afrika memiliki insidensi yang lebih tinggi dibandingkan dengan kulit putih. SN glomeruloskelosis juga lebih banyak ditemukan pada anak-anak Amerika keturunan Afrika dibandingkan dengan kulit putih.

SN idiopati atau primer merupakan bentuk yang paling sering ditemukan. Lesi glomerular yang dihubungkan dengan SN idiopatik termasuk kelainan minimal, fokal segmental glomerulosklerosis, glomerulonefritis membranoproliferatif, nefropati membranosa dan proliferasi mesangial difus. Beberapa sindroma nefrotik yang diturunkan disebabkan karena mutasi gen-gen yang mengkode komponen protein utama pada aparatus filtrasi glomerular. Gambaran klinis utama pasien dengan SN adalah adanya edema palpebral atau pretibial. Bila lebih berat akan disertai asites, efusi pleura dan edema skrotum. Keseluruhan gambaran klinis tersebut kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang ataupun diare. Dalam laporan oleh ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children), pada SNKM ditemukan 22% disertai dengan hematuria mikroskopik, 15-20% hipertensi dan 32% peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara.

Klasifikasi SN berdasarkan gambaran histopatologis, dibagi dalam sindroma nefrotik kelainan minimal (SNKM), yang merupakan bagian besar (80%) dari SN idiopatik, dan sindroma nefrotik kelainan non minimal (SNKNM). Diantara SNKNM, bentuk glomeruloskerosis fokal segmental (GSFS) merupakan yang terbanyak pada anak (sekitar 7-8%), diikuti dengan 4-6% glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) dan 1,5% nefropati membranosa (GNM). Klasifikasi SN lain adalah berdasarkan etiologi. Sebagian besar SN pada anak bersifat primer, idiopatik, sedangkan sebagian kecil adalah SN sekunder yang etiologinya berasal dari penyakit sistemik di luar ginjal, seperti lupus eritematosus sistemik (SLE) dan Henoch Schonlein Purpura. Bentuk yang lebih jarang adalah SN kongenital (Finnish type) yang terjadi sebelum usia 3 bulan dan disebabkan kelainan genetik, yakni adanya mutasi gen NPHS1 pada kromosom 19q13.1.

Manifestasi klinis SN terutama disebabkan oleh proteinuria, karenanya proteinuria dianggap sebagai kelainan primer. Gejala klinis lain dan hasil laboratorium dianggap sebagai manifestasi sekunder. Proteinuria pada SN bersifat masif, sehingga berbeda dari proteinuria lain yang tidak disebabkan oleh SN. Dikatakan proteinuria masif apabila ekskresi protein > 40 mg/jam/m2 luas permukaan tubuh. Jenis protein yang hilang bervariasi tergantung dari lesi pada glomerulus. Pada SNKM, protein yang hilang sebagian besar adalah albumin sehingga disebut sebagai proteinuria selektif, sedangkan pada jenis lesi SN lainnya protein yang hilang adalah campuran albumin dan protein dengan berat molekul yang lebih besar sehingga disebut sebagai proteinuria nonselektif. Pada anak dengan SN, sintesis albumin dalam keadaan normal atau meningkat, namun hal tersebut tidak cukup untuk mengkompensasi kehilangannya karena lolos dalam proses filtrasi glomerulus. Jumlah albumin yang didegradasi biasanya dibawah normal, meskipun hal ini bersifat relatif terhadap kadar albumin intravaskuler karena katabolisme fraktional meningkat melalui mekanisme peningkatan katabolisme albumin di tubulus ginjal dan penurunan katabolisme ekstrarenal. Hal inilah yang kemudian akan berperan dalam terjadinya edema.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain urinalisis yang disertai biakan urin bila ditemukan gejala klinis yang mengarah kepada infeksi saluran kemih, pemeriksaan protein urin kuantitatif dengan menggunakan urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari, serta pemeriksaan darah yang terdiri atas darah tepi lengkap, albumin dan kolesterol serum, ureum, kreatinin, klirens kreatinin, serta kadar komponen C3, ANA dan anti ds-DNA bila dicurigai adanya SLE sebagai penyebab utama.

Proteinuria terjadi akibat adanya perubahan pada kapiler gomerulus dan pada umumnya tergantung  pada jenis lesinya. Pada SNKM didapatkan penurunan klirens protein bermuatan netral tapi peningkatan klirens protein bermuatan negatif seperti albumin. sehingga dianggap bahwa proses ini adalah akibat hilangnya barier muatan negatif. Heparan sulfat proteoglikan yang terdapat pada lamina rara eksterna dan interna menyebabkan timbulnya muatan negatif dan merupakan penghalang utama terhadap keluarnya molekul bermuatan negatif seperti albumin.  Penurunan heparan sulfat proteoglikan dengan heparitinase menyebabkan terjadinya albuminuria. Pada sel epitel terdapat terdapat sialoprotein glomerulus, suatu polianion yang memberikan muatan negatif pada sel epitel. Pada SNKM jumlah sialoprotein kembali normal setelah pemberian steroid, sedangkan pada SN akibat proliferatif glomerulonefritis atau diabetes melitus, klirens molekul kecil menurun dan klirens molekul besar meningkat, hal ini menunjukan adanya perubahan pada pori baik ukuran, jumlah ataupun keduanya.

Edema merupakan gejala kardinal pada SN. Mekanisme terjadinya edema dapat dijelaskan melalui dua teori, yaitu Teori Underfill dan Overfill/overflow. Teori Underfill adalah teori klasik mengenai pembentukan edema, yakni menurunnya tekanan onkotik intravaskular yang menyebabkan cairan merembes ke ruang interstitial. Dengan meningkatnya permeabilitas glomerulus, albumin akan keluar dan kemudian menimbulkan albuminuria dan hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia menyebabkan menurunnya tekanan onkotik koloid plasma intravaskular. Keadaan ini menyebabkan meningkatnya cairan transudat melewati dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstisial yang menyebabkan edema. Sebagai akibat dari pergeseran cairan ini, volume plasma total dan volume darah arteri dalam peredaran menurun dibanding dengan volume sirkulasi efektif. Menurunnya volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha tubuh untuk menjaga volume dan tekanan intravaskular agar tetap normal dan dapat dianggap sebagai peristiwa kompensasi sekunder. Retensi cairan yang secara terus menerus menjaga volume plasma selanjutnya akan mengencerkan protein plasma dan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma dan akhirnya mempercepat gerak cairan masuk ke ruang interstisial. Keadaan ini akan terus memperberat edema sampai terdapat keseimbangan hingga edema stabil.

Teori overflow/overfill menunjukkan meningkatnya volume plasma dengan tertekannya aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron. Retensi natrium renal dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak bergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraselular. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat dari perpindahan cairan ke dalam ruang interstisial. Teori ini dapat menerangkan adanya volume plasma yang tinggi dengan kadar renin plasma dan aldosteron yang menurun sekunder terhadap hipervolemia.

Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali, sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid dan edukasi orang tua. Prinsip utama pemberian steroid adalah dengan penyesuaian pada berat badan disertai pengukuran tekanan darah dan pencarian fokus infeksi terutama gigi-geligi, telinga dan kecacingan. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik disesuaikan dengan kemampuan pasien. Bila edema cenderung tidak berat, maka anak diperbolehkan untuk kembali sekolah.

Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi terhadap steroid, seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan/atau kreatinin dan infeksi berat, maka dapat diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls. Siklofosfamid dapat diberikan per oral dengan dosis 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal, selama 8 minggu maupun secara intravena (CPA puls) dengan dsis 500-750 mg/m2 LPB yang dilarutkan dalam 250 mL laruran NaCl 0,9% selama 2 jam. CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian adalah 6 bulan).

Hipertensi merupakan salah satu komplikasi dari SN yang dapat ditemukan baik pada awitan penyakit ataupun dalam perjalanan penyakit akibat toksisitas steroid. Pemberian steroid jangka panjang sendiri dapat menimbulkan efek samping yang signifikan terhadap penderita. Dengan demikian edukasi terhadap penderita dan orang tuanya menjadi sangat penting. Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE-i (Angiotensin Converting Enzyme inhibitors), ARB (Angiotensin Receptor Blocker), CCB (Calcium Channel Blockers), atau antagonis β adrenergik, hingga tekanan darah anak di bawah persentil 90. Pada semua pasien rawat jalan SN dengan pengobatan steroid, maka harus dilakukan pemantauan tekanan darah setiap 6 bulan sekali.

Tidak berbeda dengan kasus Chronic Kidney Disease (CKD), tujuan mengontol tekanan darah pada kasus SN ini adalah untuk memproteksi risiko lanjutan kardiovaskular dan menunda penurunan Glomerular Filtration Rate (GFR) yang progresif. Hingga saat ini belum ditemukan bukti spesifik tentang kepentingan tekanan sistolik ataupun diastolik dalam manajemen kontrol hipertensi pada kasus SN. Kontrol tekanan darah pada pasien anak dengan SN akan menjadi lebih baik bila berada di bawah persentil 50 tekanan darah sesuai usia dan jenis kelamin. Terapi menggunakan ACE-i atau ARB tetap menjadi lini pertama hipertensi pada kasus SN.

Terapi ACE-i dan ARB telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria. Cara kerja kedua obat ini dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan tekanan hidrostatis untuk mengubah permeabilitas glomerulus. ACE-i juga memiliki efek renoprotektor melalui penurunan sintesis transforming growth factor (TGF)-β1 dan plasminogen activator inhibitor (PAI)-1 yang keduanya merupakan sitokin penting yang berperan dalam terjadinya glomerulosklerosis. Golongan ACE-i yang dapat digunakan antara lain captopril 0,3 mg/kgBB diberikan 3xsehari, enalapril 0,5 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, lisinopril 0,1 mg/kgBB dosis tunggal. Golongan ARB yang dapat digunakan hanya losartan 0,75 mg/kgBB dosis tunggal.

Prognosis jangka panjang SNKM selama pengamatan selama 20 tahun menunjukkan hanya sekitar 4-5% berujung pada gagal ginjal terminal, sedangkan 25% GSFS akan menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun. Pada penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi.

DAFTAR PUSTAKA

Eddy AA, Symons JM. Nephrotic Syndrome in Childhood. The lancet vol.362. 2003

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Konsensus Tatalaksana Sindroma Nefrotik Idiopatik pada Anak. Edisi kedua. 2012

National Kidney Foundation. Kidney Disease – Improving Global Outcomes. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Jour of Int Soc Nephr vol 2. 2012

Niaudet P. Long-term outcome of children with steroid-sensitive idiopathic nephrotic syndrome. Clinical journal american society nephrology 4: 1547-1548. 2009

Noer MS. Sindroma Nefrotik Idiopatik. Dalam : Kompendium Nefrologi Anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta. 2011

Pais P, Avner ED. Nephrotic Syndrome. In : Nelson Textbook of Pediatrics. 19th edition. Elsevier saunders. 2011

Wirya IGN. Sindrom Nefrotik. Dalam : Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi ke-2. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta. 2002

Wuhl E, Trivelli A, Picca S et al. Strict blood-pressure control and progression of renal failure in children. N Engl J Med 2009; 361: 1639–1650

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada Juni 2, 2013 inci Cardio Articles

 

Coronary Artery Fistula

CORONARY ARTERY FISTULA

Diagnosis and Management

 Irnizarifka, MD.

Resident at Dept. of Cardiology and Vascular Medicine

Faculty of Medicine, Universitas Indonesia

ABSTRACT

Coronary artery fistulae (CAF), also known as coronary arteriovenous malformation, are rare anomalies. Its exact incidence is unknown but estimated for 0.2-0.4% of all congenital cardiac anomalies. Most CAFs are congenital and may be found in patients with structurally normal hearts. A CAF is a connection between one and more of the coronary arteries and a cardiac chamber or great vessel, having bypassed the myocardial capillary bed.

Most children with small CAF are asymptomatic, and continuous murmur may be audible on routine examinations if the fistulae are moderate to large in size. When a large fistula drains into the right side of the heart, there will be volume overload in the right heart as well as pulmonary vascular bed. The patient will develop symptoms of lung overflow and occasionally congestive heart failure. The continuous murmur heard in this anomaly is suggestive of patent ductus arteriosus (PDA) but at the lower site of the left sternal border. The main diagnostic technique is cardiac catheterization and angiography. Transcatheter closure or surgical closure of CAF by epicardial and endocardial ligations are the treatment for CAF and remains safe and effective with good reported success.

We report a case of large CAF originated from the left coronary artery drained into the apex of right ventricle. Recurrent respiratory tract infection (RRTI) was the prominent symptom of the patient. The CAF was confirmed by echocardiography and cardiac catheterization. There was no medication given since heart failure condition was not advanced yet. Transcatheter CAF occlusion was not performed since the fistula was large, hence surgical closure was chosen as definitive treatment. CAF should be considered in children with clinical presentation of left-to-right shunt or lung overflow and continuous murmur at the lower left sternal border.

Keyword : Coronary artery fistula, recurrent respiratory tract infection, continuos murmur.

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada Februari 17, 2013 inci Cardio Articles

 

Gagal Jantung Diastolik pada Penyakit Jantung Tiroid

GAGAL JANTUNG DIASTOLIK PADA PENYAKIT JANTUNG TIROID

Diagnosis dan Tatalaksana

Irnizarifka, MD.

Resident at Dept. of Cardiology and Vascular Medicine

Faculty of Medicine, Universitas Indonesia

ABSTRAK

Gagal jantung adalah suatu sindroma klinis dimana pasien mempunyai gejala dan tanda khas gagal jantung yang berasal dari kelainan struktural atau fungsional jantung. Menurut terminologi berdasarkan fraksi ejeksi: fraksi ejeksi yang berkurang dan fraksi ejeksi yang masih baik. Mencari etiologi gagal jantung sangat penting dalam diagnosis dan tatalaksana gagal jantung.

Hormon tiroid mempengaruhi semua sistim organ, terutama jantung yang merespon perubahan minimal pada kadar tiroid di dalam serum seperti pada individu dengan hipertiroid subklinis. Hipertiroidisme menyebabkan perubahan kontraktilitas jantung, konsumsi oksigen otot jantung, curah jantung, tekanan darah, dan resistensi sistemik vaskular. Beban hemodinamik yang diakibatkan hipertiroid menyebabkan peningkatan kontraktilitas miokard, fraksi ejeksi serta curah jantung. Inisiasi fibrilasi atrial (AF) dimulai bila terjadi kombinasi antara faktor pemicu dengan substrat aritmogenik karena penurunan periode refrakter efektif (ERP), peningkatan dispersi spasial refrakter atau konduksi impuls atrial abnormal.

Kasus ini wanita 55 tahun datang ke UGD RSJPDHK dengan keluhan sesak napas yang memberat sejak 7 jam sebelum masuk RS. Didapatkan rasa berdebar, frekuensi nadi cepat dan iregular. Pemeriksaan jantung S1-S2 iregular, murmur pansistolik IV/6 dengan punctum maksimum di apeks, ronki basah halus di 3/4 lapang paru, gambaran EKG fibrilasi atrium, dan kadar TSH 0,004. Pasien datang dengan penampilan klinis gagal jantung akut, kemudian dilakukan terapi sesuai etiologi dan guideline. Dirawat selama 7 hari, setelah membaik dianjurkan berobat jalan di poliklinik, namun pasien tidak datang.

American Thyroid Association, The Endocrine Society dan The American Association of Clinical Endocrinologist (2005) memberikan pedoman tatalaksana pada individu usia lanjut dan individu dengan faktor risiko (terutama penyakit jantung dan osteoporosis) yang memiliki nilai TSH < 0,1 mU/liter, dibahas pada makalah ini.

Kata kunci : Gagal Jantung Akut, Penyakit Jantung Tiroid.

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada Februari 11, 2013 inci Cardio Articles

 

Buku Saku Jantung Dasar

Telah Terbit….

Hasil karya kolaboratif : Buku Saku Jantung Dasar.

Tanpa banyak keinginan, hanya 1 tujuan kami…

“semoga dapat bermanfaat bagi banyak orang”

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada Desember 26, 2011 inci Cardio Articles

 

Paradigma Baru Diabetes sebagai Risiko Penyakit Kardiovaskular

PARADIGMA BARU DIABETES SEBAGAI RISIKO PENYAKIT KARDIOVASKULAR

Irnizarifka

Staf Fakultas Kedokteran

Universitas Mataram

Penyakit kardiovaskular hingga kini masih menjadi penyakit dengan morbiditas dan mortalitas tertinggi di dunia. Hal ini disebabkan oleh belum ditemukannya manajemen yang memuaskanaHa yang dapat memutus siklus morbiditas pada pasien kardiovaskular yang pada akhirnya akan berujung pada kematian. Banyaknya faktor risiko penyakit kardiovaskular menjadi satu perhatian tersendiri, dimana hal tersebut akan terus menambah kompleksitas manajemen, baik di tingkat promotif, preventif, kuratif, maupun tingkat rehabilitatif. Peran perkembangan pengetahuan dan teknologi di era sekarang ini salah satunya telah memberikan kita wawasan yang lebih akurat berkaitan dengan faktor risiko penyakit kardiovaskular. Paradigma baru inilah yang kita harapkan akan terus berkembang dari waktu ke waktu.

Diabetes telah diketahui secara luas merupakan salah satu faktor risiko terjadinya Coronary Heart Disease/Ischaemic Heart Disease (IHD). Diabetes merupakan sebuah kelainan metabolik yang didefinisikan sebagai keadaan hiperglikemia persisten karena kurangnya ketersediaan atau efektifitas insulin1. Diagnosis ditegakkan dengan kriteria sebagai berikut1,2.

1.      Gejala khas diabetes dengan kadar gula darah sewaktu lebih dari sama dengan 200 mg/dl atau,

2.      Kadar gula darah puasa lebih dari sama dengan 126 mg/dl atau,

3.      Kadar gula darah 2 jam setelah tes toleransi glukosa oral lebih dari sama dengan 200 mg/dl.

Pedoman tatalaksana (guideline) diabetes terkini memberikan penekanan pada pengontrolan kadar LDL (Low Density Lipid) sesuai dengan target (< 100 mg/dl) kepada semua pasien dengan diabetes, meskipun bukti penelitian terkait dengan angka target tersebut masih belum memuaskan. Akan tetapi, golongan statin yang menjadi agen terapi dinilai memiliki nilai efektifitas dan keamanan yang sangat memuaskan. Meskipun  demikian, penggunaan agen ini sudah seharusnya disesuaikan dengan pertimbangan efek negatif yang mungkin ditimbulkannya pada pasien dengan diabetes3.

Penelitian terbaru oleh Wannamethee dkk. (2011) yang dipublikasikan oleh British Regional Heart Study mengemukakan hal baru terkait dengan diabetes dan efeknya sebagai faktor risiko penyakit kardiovaskular. Studi prospektif yang dilakukan pada 4045 subjek dengan rentang usia 60-79 tahun ini membandingkan efek kelompok early-onset diabetes (terdiagnosa usia < 60 tahun), kelompok late-onset diabetes (terdiagnosa usia lebih dari sama dengan 60 tahun) dan kelompok non-diabetes dengan riwayat MI terhadap risiko kejadian IHD, penyakit kardiovaskular secara keseluruhan serta mortalitas dengan semua sebab (tabel 1)4.

Tabel 1. Diabetes dan Risiko Penyakit Kardiovaskular4

Kejadian

RR pada Grup

Tanpa Diabetes, Tanpa Riwayat MI

RR pada Grup

Early-onset Diabetes

RR pada Grup

Late-onset Diabetes

RR pada Grup

Tanpa Diabetes, dengan Riwayat MI

Coronary

Heart

Disease

1,0

2,39

(1,41-4,05)

1,54

(1,07-2,21)

2, 51

(1,88-3,36)

Major Cardiovascular Disease

1,0

2,08

(1,33-3,25)

1,37

(1,01-1,84)

2,17

(1,71-2,77)

All-cause Mortality

1,0

1,68

(1,19-2,38)

1,31

(1,06-1,62)

1,48

(1,22-1,78)

Dari hasil tersebut, diketahui bahwa ketiga kelompok subjek memiliki risiko yang lebih tinggi bila dibandingkan dengan kelompok kontrol (tanpa diabetes, tanpa riwayat MI). Akan tetapi, kelompok late-onset memiliki risiko yang lebih rendah dibanding dengan 2 kelompok lainnya yang memiliki risiko yang hampir sama. Secara statistik, peneliti mendapatkan hasil dimana hanya mereka yang terdiagnosa dengan early-onset diabetes lebih dari 8 tahun yang memiliki peningkatan risiko signifikan terhadap penyakit kardiovaskular dan kematian. Hal ini dikarenakan pada late-onset diabetes, pasien memiliki fungsi sel beta yang masih baik serta kemungkinan kecil terjadinya resistensi insulin4.

Penelitian lain terfokus pada penggunaan obat diabetes oral. Penelitian ini menemukan bahwa penggunaan metformin memiliki tingkat risiko kejadian penyakit kardiovaskular yang lebih rendah bila dibandingkan dengan beberapa golongan sulfonilurea. Lebih dari 107.000 subjek diteliti secara kohort prospektif menggunakan monoterapi metformin (grup kontrol), glibenklamid, glimepirid, glipizid, tolbutamid, glicazid dan repaglinid yang dimulai antara tahun 1997 hingga 2006. Hasil yang didapatkan seperti tabel 2 berikut5.

Tabel 2. Tingkat Risiko OAD terhadap All-cause Mortality5

Jenis

Agen Sulfonilurea

RR pada Grup

Tanpa Riwayat MI

RR pada Grup

Dengan Riwayat MI

Glimepirid

1,27

(1,18-1,36)

1,30

(1,08-1,57)

Glibenklamid

1,13

(1,02-1,25)

1,34

(1,03-1,75)

Glipizid

1,16

(1,03-1,30)

1, 58

(1,19-2,09)

Tolbutamid

1,12

(0,99-1,26)

1,46

(1,06-2,01)

Glicazid

1,05

(0,91-1,21)

0,85

(0,61-1,17)

Repaglinid

1,00

(0,78-1,29)

1,15

(0,68-1,98)

Hasil yang didapatkan sangat memberi makna, dimana hampir semua sulfonilurea memiliki risiko penyakit kardiovaskular yang lebih tinggi daripada penggunaan metformin sebagai agen terapi tunggal. Penggunaan tolbutamid pada pasien tanpa riwayat MI, penggunaan glicazid dan penggunaan repaglinid memiliki risiko sebanding dengan penggunaan metformin. Akan tetapi, penting untuk dicatat bahwa penggunaan plasebo menunjukkan risiko yang jauh lebih tinggi melampaui penggunaan golongan sulfonilurea. Penggunaan metformin sendiri dikaitkan dengan penurunan 40% risiko penyakit kardiovaskular dan kematian5.

Diteliti lebih lanjut secara statistik, ditemukan hazard ratio untuk all-cause mortality pasien tanpa riwayat MI pada kelompok glimepirid, glibenklamid, glipizid dan tolbutamid bila dibandingkan dengan metformin secara bururutan adalah 32%, 19%, 27% dan 28% (p<0,001). Sedangkan kelompok glicazid dan repaglinid menunjukkan hasil yang tidak signifikan5.

Kedua penelitian di awal tahun 2011 ini menunjukkan hasil yang sangat konstruktif dalam perkembangan ilmu pengetahuan, terutama endokrinologi dan kardiologi. Penelitian tersebut diharapkan dapat mendongkrak adanya penemuan konstruktif lain yang diharapkan dapat memberi masukan bermakna pada pedoman tatalaksana yang telah ada.

Daftar Pustaka

1.        Baliga R., Hough R., Haq I. Diabetes. Crash Course Internal Medicine; Part III : 35. Published by Elsevier Mosby.

2.        Fauci A.S., Kasper D.L., Longo D.L., et al. Diabetes Mellitus. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition 2008; chap. 338. Published by McGraw Hills.

3.        Idris I. Diabetes and Cardiovascular Risk Equivalency. Arch Intern Med 2011; 171 : 410-411.

4.        Wannamethee S.G., Shaper A.G., Whincup P.H., et al. Impact of Diabetes on Cardiovascular Disease Risk and All-cause Mortality in Older Men. Arch Intern Med 2011; 171:404-410.

5.        Stiles S. Metformin vs Other Sulfonylureas : CV Risk of Diabetes Drugs. European Heart Journal; 2011.

 
Tinggalkan komentar

Ditulis oleh pada April 28, 2011 inci Cardio Articles